Недоразвитие ушной раковины

Самой тяжелой формой врожденной деформации ушной раковины является недоразвитие ее вплоть до полного отсутствия. Часто недоразвитие ушной раковины возникает с одной стороны и связанно с другими пороками развития лица, такими как недоразвитие нижней челюсти, скуловых костей и мягких тканей щеки, поперечная расщелина рта - макростома. Такое состояние называется синдромом гемифациальной микросомии. Реже недоразвитие ушных раковин возникает с 2-х сторон и также связанно с 2-х сторонним симметричным недоразвитием нижней челюсти, скуловых костей и мягких тканей лица, что часто встречается при синдроме Тричер Коллинза. Иногда недоразвитие ушной раковины является самостоятельным пороком развития не связанным с другими органами. А иногда имеются другие независимые пороки развития, такие как пороки почек, заболевания сердца, пороки головного мозга, конечностей и т.д.

Недоразвитие ушных раковин возникает с примерной частотой у 1 из 10000 тысяч новорожденных детей. Для большинства пороков не удается установить причину. При некоторых синдромах доказана наследственная природа заболевания.

Недоразвитие ушной раковины обычно проявляется в поражении хрящ содержащей части уха и в меньшей степени затрагивает мочку. Оно может проявляться в скрученности верхнего полюса (свернутая ушная раковина), в резком уменьшении размеров верхних двух третей уха, и в практически полном отсутствии хрящевого каркаса уха. При недоразвития ушной раковины обычно в той или иной степени нарушается развитие внутренних полостей уха, ответственных за проведение звука.

К сожалению, хирургическое лечение детей с недоразвитием уха возможно не ранее 7 летнего возраста, так как именно к этому возрасту ушная раковина ребенка становиться по размеру практически такой же, как у взрослого. Для создания каркаса уха используются материалы неорганического происхождения (силикон, тефлон, полиэтилен) и хрящевые трансплантаты. В тех случаях когда имеется двустороннее поражение не только ушных раковин но и снижение слуха показано ранее ношение слуховых аппаратов (слухопротезирование) для того чтобы не вызвать задержку психо-речевого развития у детей. Современные аппараты можно применять у детей на первом году жизни. В некоторых случаях у детей в возрасте 3-4 лет с 2-х сторонним поражением можно попытаться улучшить слух хирургическим путем. При одностороннем поражении слухулучшающие операции проводят в очень редких случаях. Альтернативой хирургическому лечению является изготовление и ношение съемного протеза ушной раковины, метода широко распространенного за рубежом.

Результаты косметического лечения в настоящее время хотя и великолепны, но до сих пор продолжается поиск новых материалов и способов пластики, для того чтобы максимально полно воссоздать такой сложный по форме орган как ушная раковина.

Отсутствие уха ни в коей мере не связано с умственными и физическими способностями детей. Выявить сопутствующие пороки развития и установить степень риска интеллектуального и физического развития возможно лишь при комплексном обследовании таких детей. Поэтому отказываться от детей лишь по "косметическим" соображениям преступно.